PTTC.PNG
Skip to main content.

прионы
Дата последнего изменения:2013.09.25
Сообщить об ошибке
  прионы
 Возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (например, scrapie, prion diseases), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеина (PrPSc>, где Sc = scrapie), которая не отличима по первичной структуре от нормального белка PrPC, кодируемого организмом-хозяином. Изоформа PrPSc образуется из PrPC посттрансляционно путем рефолдинга, в результате которого полипептиды исходно содержащие два α-спиральных участка и один β-слой, становятся пространственно организованными исключительно β-слоями и приобретают способность агрегировать друг с другом с образованием агрегатов, устойчивых к протеолизу. Это является молекулярной основой патологического процесса. Способность к патологическому рефолдингу определяется мутациями в гене PrPC (у человека PRNP). Термин «prion» был предложен С. Прузинером в 1982 как аббревиатура словосочетания "proteinaceous infectious particle".
[Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо-русский толковый словарь генетических терминов 1995 407с.]
EN
 
FR
 

Тематики

  • генетика

EN

  • prions

 

Внимание!

Закрыть